Diabetes insipidus

Beim Diabetes insipidus ist der Wasserhaushalt des Körpers gestört, da die Nieren vermehrt Wasser ausscheiden. Die Folgen sind starker Harndrang und großer Durst – weshalb die Störung auch „Wasserharnruhr“ heißt.

Bei gesunden Menschen gilt: Je mehr sie trinken, desto mehr Urin scheiden sie aus. Die Flüssigkeitsausscheidung der Nieren steuert dabei ein bestimmtes Hormon namens Vasopressin (bzw. antidiuretisches Hormon, ADH): Vasopressin sorgt in den Nieren für die Wiederaufnahme (sog. Rückresorption) von Wasser in den Körper. Beim Diabetes insipidus sind die Nieren jedoch nicht in der Lage, den Harn durch Wasserentzug zu konzentrieren.

Daher scheiden Menschen mit Diabetes insipidus sehr große Mengen Urin aus, der typischerweise stark verdünnt ist. Je nachdem, welche Ursache dahintersteckt, unterscheiden Ärzte zwei Formen von Diabetes insipidus:

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• Beim Diabetes insipidus centralis ist die Herstellung oder Abgabe von ADH im Gehirn gestört, es liegt also ein Hormonmangel vor.
• Beim selteneren Diabetes insipidus renalis sind die Gründe für die Erkrankung in den Nieren selbst zu finden: Das Hormon ADH ist zwar vorhanden, doch die Nieren sprechen nicht darauf an.

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Beide Formen von Diabetes insipidus können auf unterschiedlichen Wegen zustandekommen. Meist entsteht die Erkrankung erst im Lauf des Lebens; nur wenige Fälle sind erblich bedingt.

Neben Harndrang, Durst und vermehrter Urinausscheidung kann ein Diabetes insipidus weitere Symptome verursachen – hierzu gehören zum Beispiel:

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• Schlafstörungen
• Gereiztheit
• Krämpfe
• trockene Haut
• Verstopfung

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Bei Verdacht auf Diabetes insipidus umfasst die Diagnostik vor allem die längerfristige Protokollierung von Trink- und Urinmenge über mindestens zwei Tage und einen sogenannten Durstversuch – dies ist ein Wasserentzugs-Test unter ärztlicher Aufsicht.

Die gegen Diabetes insipidus eingesetzte Therapie hängt von der Ursache der Störung ab. Beim Diabetes insipidus centralis ist es nötig, den Hormonmangel zu beheben: Hierzu kann der Arzt zum Beispiel dem Körper das fehlende Hormon zuführen – dies geschieht meist in Form von Nasentropfen oder -sprays. Mithilfe geeigneter Medikamente können die Betroffenen in der Regel ein normales Leben führen. Bei Diabetes insipidus renalis sind zur Behandlung harntreibende Mittel zur Steigerung der Natrium-Ausscheidung über die Niere sowie eine salz- und eiweißarme Diät geeignet.

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Definition

Diabetes insipidus ist eine Erkrankung, die durch einen gestörten Wasserhaushalt des Körpers gekennzeichnet ist: Die Nieren sind bei Diabetes insipidus nicht in der Lage, den Harn durch Wasserentzug (Rückresorption) zu konzentrieren, weshalb die Betroffenen sehr große Mengen Urin ausscheiden und daher verstärkten Durst und Harndrang verspüren. Entsprechend ist der Diabetes insipidus auch als Wasserharnruhr bekannt.

Ohne konsequenten Ausgleich des Flüssigkeitsverlusts trocknet der Körper bei Diabetes insipidus aus.

Bei gesunden Menschen besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Menge der aufgenommenen Flüssigkeit und der Höhe der Urinausscheidung. Dabei spielt ein als antidiuretisches Hormon (ADH) oder auch Vasopressin bezeichnetes Hormon eine wichtige Rolle: Es sorgt für die Wiederaufnahme (Rückresorption) von Wasser in den Nieren und steuert somit die Flüssigkeitsausscheidung. Beim Diabetes insipidus ist dieser Steuerungsmechanismus gestört.

Je nachdem, wo im Körper die Ursache für diese Störung zu finden ist, unterscheiden Ärzte zwei Formen von Diabetes insipidus:

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• Diabetes insipidus centralis (= zentraler Diabetes insipidus): Am häufigsten entsteht ein Diabetes insipidus, weil die Herstellung oder Ausschüttung des Hormons ADH im Gehirn gestört ist – also durch einen zentral bedingten Hormonmangel. Bildung und Abgabe von ADH finden im Gehirn statt – genauer: im Hypothalamus (der das Hormon bildet) und in der Hirnanhangsdrüse (die es zwischenspeichert und abgibt).
• Diabetes insipidus renalis (= renaler bzw. nephrogener Diabetes insipidus: lat. renbzw. griech. nephros = Niere): Diese eher seltene Form des Diabetes insipidus entsteht, weil die Nieren nicht auf vorhandenes ADH ansprechen – die Ursache der Störung liegt also in der Niere selbst.

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Achtung: Wenn nur von Diabetes die Rede ist, ist nicht der Diabetes insipidus gemeint, sondern der Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)! Trotz ähnlich klingender Namen haben die beiden Krankheitsbilder nichts miteinander zu tun: Im Gegensatz zum Diabetes insipidus ist beim Diabetes mellitus die Insulinproduktion beziehungsweise -verarbeitung gestört.

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Ursachen

Bei Diabetes insipidus kann das Hormon namens Vasopressin (bzw. antidiuretisches Hormon, ADH) seine normale Funktion nicht erfüllen.

Normalerweise sorgt Vasopressin dafür, dass in den Nieren eine Wiederaufnahme (Rückresorption) von Wasser in den Körper stattfindet – das Hormon steuert also die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers. Beim Diabetes insipidus ist dieser Steuerungsmechanismus gestört, sodass die Nieren vermehrt Wasser ausscheiden, was starken Harndrang, großen Durst und hohe Trinkmengen zur Folge hat. Je nachdem, wo im Körper die Ursache für diese Störung liegt, unterscheiden Ärzte zwei Formen von Diabetes insipidus:

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1. Entweder es herrscht ein Mangel an Vasopressin infolge einer gestörten Bildung oder Freisetzung des Hormons im Gehirn – dies bezeichnet man als Diabetes insipidus centralis (bzw. zentraler Diabetes insipidus).
2. Oder die Ursache für die Störung ist eine mangelhafte Verarbeitung von Vasopressin durch die Nieren – dann besteht ein Diabetes insipidus renalis (bzw. renaler oder nephrogener Diabetes insipidus: lat. ren und griech. nephros = Niere).

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Für beide Formen von Diabetes insipidus kommen verschiedene Ursachen infrage. Sind die Auslöser der Störung unbekannt, liegt ein sogenannter idiopathischer Diabetes insipidus vor (idiopathisch = ohne erkennbare Ursache).

Meistens hat ein Diabetes insipidus seine Ursachen in einer zu geringen bis ganz fehlenden Bildung oder Freisetzung des Hormons Vasopressin im Gehirn. Ein solcher zentraler Diabetes insipidus (bzw. Diabetes insipidus centralis) entsteht durch Schäden im Bereich des Hypothalamus (der das Vasopressin bildet) oder der Hirnanhangsdrüse, die das Vasopressin zwischenspeichert und abgibt. Dies kann geschehen durch:

• Tumoren
• Operationen (z.B. operative Entfernung der Hirnanhangsdrüse)
• entzündliche Erkrankungen wie Hirnhautentzündungen
• Gehirnverletzungen beziehungsweise -blutungen
• Erkrankungen des Hypothalamus
• Systemerkrankungen (wie die Sarkoidose)
• Tuberkulose
• sexuell übertragbare Krankheiten (wie Syphilis)

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Renaler Diabetes insipidus

Selten hat ein Diabetes insipidus seine Ursachen darin, dass Vasopressin zwar ausreichend vorhanden ist, die Nieren aber nicht auf das Hormon ansprechen. Ein solcher renaler Diabetes insipidus (bzw. Diabetes insipidus renalis) kann bedingt sein durch:

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• Vergiftungen
• Medikamente
• Schwangerschaft
• chronische Nierenerkrankungen wie Niereninsuffizienz, Zystennieren oder eine Nierenbeckenentzündung
• Veränderungen im Blut, wie ein geringer Eiweißanteil, erhöhte Calciumwerte oder verminderte Kaliumwerte

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Ein renaler Diabetes insipidus bei Erwachsenen entsteht am häufigsten durch einen erhöhten Calciumspiegel (sog. Hyperkalzämie) oder eine dauerhafte Einnahme von Lithium (z.B. zur Behandlung einer affektiven Störung). Bei Kindern ist ein renaler Diabetes insipidus dagegen meist erblich bedingt.

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Symptome

Die für einen Diabetes insipidus typischen Symptome sind:

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• eine vermehrte Ausscheidung von Urin, der stark verdünnt (hypoton) ist (entsprechend bezeichnet man den Diabetes insipidus auch als Wasserharnruhr), und
• ein dadurch bedingter starker Durst.

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Oft setzt ein Diabetes insipidus plötzlich ein; die Symptome können sich aber auch langsam entwickeln. Die Betroffenen scheiden Harnmengen von 5 bis 25 Liter pro Tag aus, verspüren starken Harndrang und trinken erhebliche Mengen (Polydipsie), besonders auch nachts: Deshalb kann der Diabetes insipidus auch mit starken Schlafstörungen verbunden sein. Die Betroffenen sind häufig gereizt, zeigen psychische Auffälligkeiten und bekommen Krämpfe.

Da der Körper durch den Diabetes insipidus viel Flüssigkeit verliert, sind als weitere Symptome eine trockene Haut und trockene Schleimhäute sowie Verstopfungen zu beobachten. Betroffene Säuglinge entwickeln Durstfieber. Die für Diabetes insipidus typischen Regulationsstörungen im Wasserhaushalt führen außerdem zu Störungen im Elektrolythaushalt.

Bei Kindern verzögert der Diabetes insipidus oft das Wachstum: Diese Symptome sind teils durch die eingeschränkte Aufnahme von Kalorien bei gesteigertem Durst bedingt. Bei einem Diabetes insipidus centralis kann hinter dieser Wachstumsverzögerung aber auch ein Funktionsverlust der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) stecken.

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Diagnose

Bei Verdacht auf einen Diabetes insipidus wird der Arzt zunächst die Trink- und Urinmenge sowie die Natriumkonzentration im Blut überprüfen: Dazu ist es notwendig, über mindestens zwei Tage hinweg die tägliche Menge aufgenommener Flüssigkeit und ausgeschiedenen Urins sowie zweimal täglich die Natriumwerte zu bestimmen.

Vor den Untersuchungen muss der Patient alle Medikamente absetzen, die harntreibend oder -hemmend wirken. Liegt die gemessene Urinmenge unter 2,5 Liter pro 24 Stunden, spricht das Ergebnis gegen einen Diabetes insipidus. Bei erhöhter Ausscheidung sind zunächst andere Ursachen wie beispielsweise ein Diabetes mellitus auszuschließen.

Um die Diabetes-insipidus-Diagnose zu sichern und auszuschließen, dass der gesteigerte Durst (Polydipsie) nicht psychogen (d.h. nicht durch psychische Erkrankungen entstanden) ist, eignet sich ein sogenannter Durstversuch: Dieser Test findet in der Regel stationär unter Aufsicht eines Facharztes für Endokrinologie statt. Der Test besteht in einer zwölfstündigen Durstperiode, während der eine mehrfache Kontrolle von Gewicht, Urinproduktion und Blutelektrolytwerten (Natrium) erfolgt.

Um herauszufinden, welche Form von Diabetes insipidus vorliegt – ob also ein Mangel am Hormon Vasopressin (antidiuretisches Hormon, ADH) besteht (sog. Diabetes insipidus centralis) oder ob die Störung nierenbedingt ist (sog. Diabetes insipidus renalis) –, reicht eine einfache Diagnostik: Der Arzt verabreicht Vasopressin – dann heißt es abwarten, ob sich dadurch Veränderungen ergeben. Bei einem Diabetes insipidus centralis steigt die Harnkonzentrationsfähigkeit durch die Zufuhr dieses Hormons an; beim Diabetes insipidus renalis führt die Hormongabe hingegen zu keinem nennenswerten Anstieg.

Um die geeignete Behandlung des Diabetes insipidus bestimmen zu können, ist es außerdem wichtig, die Erkrankungsursache zu klären: So ist zum Beispiel beim zentralen Diabetes insipidus eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Zwischenhirnregion empfehlenswert, um dort nach Tumoren zu suchen.

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Therapie

Beim Diabetes insipidus besteht die Therapie zunächst darin, den Elektrolythaushaltauszugleichen und den Kreislauf zu stabilisieren. Die weitere Behandlung richtet sich nach der Ursache für den gestörten Wasserhaushalt beziehungsweise nach der Grunderkrankung.

Ist beispielsweise ein Hypophysentumor die Ursache für Diabetes insipidus, sind etwa eine Operation und / oder eine Strahlentherapie möglich, während sich ein nach Schädel-Hirn-Traumata und Operationen auftretender Diabetes insipidus gelegentlich von selbst zurückbildet. Meistens machen allerdings schon die Symptome – vor allem die gestörte Nachtruhe und die Beeinträchtigung des Arbeitsalltags infolge des starken Harndrangs – eine Behandlung erforderlich.

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Diabetes insipidus centralis

Bei einem durch Hormonmangel bedingten Diabetes insipidus besteht die Therapie darin, den Mangel zu beheben: Dieser sogenannte Diabetes insipidus centralis hat seine Bezeichnung daher, dass er infolge einer gestörten Herstellung oder Abgabe des antidiuretischen Hormons (ADH) im Gehirn entsteht. Sind die Auswirkungen dieser Störung milde, ist eine Behandlung nicht immer nötig.

In manchen Fällen gelingt es beim Diabetes insipidus centralis, eine mangelnde ADH-Produktion durch Medikamente anzuregen: Hier können zum Beispiel Antiepileptika mit antidiuretischer Wirkung (z.B. Carbamazepin) zum Einsatz kommen – sie regen die ADH-Sekretion an oder steigern die Urinkonzentrationsfähigkeit der Niere direkt. Alternativ ist beim Diabetes insipidus centralis eine Hormonersatztherapie mit Desmopressin geeignet, einem künstlich hergestellten, lang wirksamen Abkömmling von ADH. Dieses Medikament steht in Form von Nasentropfen oder -spray zur Verfügung.

Wichtig ist es, dass Sie beim Diabetes insipidus centralis begleitend zur Therapie Ihre Trinkmenge verringern: Eine zu hohe Flüssigkeitszufuhr kann – ebenso wie die zu häufige Anwendung des Medikaments – Überwässerungen verursachen. Zu Therapiebeginn sind außerdem gelegentlich Kopfschmerzen, Übelkeit und örtliche Reaktionen der Nasenschleimhäute möglich. Sie können die Behandlung des zentral bedingten Diabetes insipidus während der Schwangerschaft und Stillzeit aber unbedenklich fortsetzen.

Die gegen den zentral bedingten Diabetes insipidus eingesetzte Therapie (d.h. den Mangel am Hormon ADH zu beheben) ist beim eher seltenen Diabetes insipidus renalis wirkungslos, denn: Die gestörte Steuerung der Flüssigkeitsausscheidung entsteht nicht durch einen Hormonmangel, sondern ist nierenbedingt: Die Niere selbst spricht nicht auf das vorhandene ADH an.

Auch beim Diabetes insipidus renalis hängt die Therapie in hohem Maß von der Ursache ab. Wenn die Störung auf eine erhöhte Konzentration von Calcium im Blut (sog. Hyperkalzämie) zurückzuführen ist (was oft der Fall ist), kann es zur Behandlung ausreichend sein, die Calciumwerte zu senken: Häufig bildet sich dann der Diabetes insipidus zurück.

Ansonsten zielt beim Diabetes insipidus renalis die Therapie darauf ab, die Ausscheidung von Natrium über die Niere zu erhöhen und so die Wiederaufnahme (sog. Rückresorption) von Wasser in den Körper zu steigern. Um dies zu erreichen, erhalten Sie harntreibende Mittel, welche die Natriumausscheidung fördern: sogenannte Thiazid-Diuretika. Wenn Sie gleichzeitig eine kochsalzarme Diät einhalten, nimmt das Blutvolumen ab und es kommt infolgedessen zu einer gesteigerten Rückresorption von Salzen und Wasser in der Niere. Auch eine verringerte Eiweißzufuhr kann bei nierenbedingtem Diabetes insipidus dazu beitragen, die Menge des ausgeschiedenen Urins zu senken.

Beim Diabetes insipidus renalis ist es besonders zu Beginn der Therapie ratsam, täglich das Körpergewicht zu kontrollieren, um eine vermehrte Wassereinlagerung frühzeitig anhand der Gewichtszunahme erkennen zu können.

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Verlauf

Der Diabetes insipidus nimmt im Allgemeinen einen guten Verlauf – wobei die Prognose von der auslösenden Grunderkrankung abhängig ist: Wenn es möglich ist, die Ursache des Diabetes insipidus zu beseitigen (z.B. bei erhöhten Calciumwerten im Blut, durch Absetzen auslösender Medikamente oder bei Gehirntumoren), ist sogar seine vollständige Heilungmöglich.

Doch auch wenn dies nicht gelingt, können die Betroffenen trotz ihres Diabetes insipidus mithilfe einer angemessenen medikamentösen Therapie in der Regel ein ganz normales Leben führen, wobei mindestens eine Kontrolluntersuchung im Jahr ratsam ist.

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Komplikationen

Ein Diabetes insipidus kann in seinem Verlauf aus verschiedenen Gründen zu Komplikationenführen: Zum einen trocknet der Körper durch die vermehrte Wasserausscheidung bei unzureichender Flüssigkeitszufuhr aus, was unbehandelt zum Tod führen würde. In der Regel gleichen die Betroffenen den Flüssigkeitsverlust jedoch durch exzessives Trinken aus. Zum anderen kann es bei Überdosierung des beim Diabetes insipidus centralis häufig verabreichten Wirkstoffs Desmopressin zur Überwässerung mit Bewusstseinstrübung und Krämpfen kommen.

Vorbeugen

Einem Diabetes insipidus können Sie nicht vorbeugen, da es nicht möglich ist, die Entstehung der Erkrankungsursachen zu beeinflussen.